Malattia di Ménière

Cos’è la malattia di Ménière?

È una malattia dell’orecchio interno che si manifesta con crisi vertiginose periodiche, acufene e sensazione di orecchio ovattato e diminuzione dell’udito nell’orecchio interessato che inizialmente è in genere fluttuante. Tipicamente la crisi vertiginosa è preceduta dalla sensazione di ovattamento, da una modificazione o aumento dell’acufene e si manifesta con vertigine oggettiva (l’ambiente ruota intorno al paziente), disequilibrio, nausea e vomito. Gli occhi durante la crini si muovono aritmicamente in senso laterale (nistagmo). La durata della crisi è di alcune ore ma può essere molto variabile al pari della frequenza di manifestazione.

In alcune persone l’instabilità persiste anche dopo l’attacco acuto.

Quali sono i criteri per porre diagnosi di Malattia di Ménière?

Crisi di vertigine rotatoria di durata oscillante tra 20 minuti e alcune ore

Ipoacusia neurosensoriale nell’orecchio interessato

Almeno uno dei seguenti sintomi:

  • Acufene nell’orecchio interessato
  • Ovattamento nell’orecchio interessato

Segni e sintomi associati:

  • ipoacusia fluttuante
  • interessamento iniziale delle basse frequenze
  • cadute improvvise (Drop attacks)
  • Diplacusia (sensazione di rimbombo o eco)
  • iporeflessia vestibolare nell’orecchio interessato
  • elevato rapporto SP/AP all’elettrococleografia nell’orecchio interessato

La diagnosi di Malattia di Ménière non è sempre facile soprattutto nelle fasi iniziali della malattia per la variabilità con la quale i diversi sintomi si presentano. La monolateralità dei disturbi aiuta la diagnosi in fase iniziale mentre non è raro nelle fasi avanzate l’interessamento dell’altro orecchio. Durante le crisi il nistagmo batte sul lato dell’orecchio malato, dopo la crisi batte sull’altro lato. Le vertigini sono accompagnate da segni neurovegetativi quali nausea e vomito e si possono verificare con una frequenza molto variabile da diverse volte a settimana a solo una volta all’anno.

Esistono manifestazioni particolari della malattia di Ménière?

In rari casi l’attacco si manifesta come una caduta improvvisa, la cosiddetta “crisi otolitica di Tumarkin” attribuita ad una deformazione meccanica della porzione otolitica dell’orecchio interno (otriculo e sacculo).

Con che frequenza si manifesta?

Interessa approssimativamente lo 0,2% della popolazione inizia in genere da un lato ed esiste una probabilità che interessi l’altro orecchio del 50%, ma in un periodo di 30 anni.

Cosa causa la malattia di Ménière ?

La causa della malattia è sconosciuta. Esistono varie ipotesi che trovano riscontro in tutta una serie di rilievi anatomopatologici (autopsia) e clinici (esame del paziente).

La manifestazione principale è l’idrope endolinfatica cioè la dilatazione del labirinto membranoso, sistema di membrane dell’orecchio interno ripiene di liquidi di cui si ritiene esista una eccessiva produzione oppure un ridotto riassorbimento.

Va detto che mentre non esiste malattia di Ménière senza idrope endolinfatica (0,2/100 persone) si può avere idrope endolinfatica senza malattia di Ménière (0,6/100 ossa temporali di persone decedute).

Tre meccanismi patologici alla base dell’idrope endolinfatica sono emersi dagli studi anatomopatologici: fibrosi del sacco endolinfatico e dell’epitelio vestibolare, alterato metabolismo delle glicoproteine e infezione virale dell’orecchio interno.

Da un punto di vista fisiopatologico il ridotto riassorbimento di endolinfa da parte del sacco endolinfatico, supportata dalle ridotte dimensioni dell’acquedotto vestibolare nei pazienti menierici.

La predisposizione genetica è supportata dalla prevalenza di alcuni antigeni leucocitari (Cw*07). Le alterazioni del sistema immunitario dall’aumento del rapporto OKT 4/8 e dalla diminuzione delle cellule OKT8-positive.

Le alterazioni metaboliche da aumentati livelli di fibrinogeno, D-dimero, leucociti e riduzione dei folati che indicano un generico stato infiammatorio.

Le infezioni virali, supportate da elevati livelli di immunoglobuline G del virus herpes simplex nella perilinfa dei pazienti menierici.

È peraltro verosimile che molte siano le cause che possono determinare idrope endolinfatica che in alcuni casi si manifesta come malattia di Ménière conclamata. Verosimilmente esiste una predisposizione genetica e fattori scatenanti autoimmunitari, virali e metabolici cui si aggiunge una componente psicosomatica e ansiogena universalmente riconosciuta.

Come si fa diagnosi di malattia di Ménière?

La diagnosi di malattia di Ménière è clinica cioè è fatta dal medico sulla base della storia clinica raccolta con il malato (anamnesi) e dei dati ottenuti con l’esame audiometrico. . Altri esami che spesso si richiedono al malato (impedenzometrico, potenziali evocati uditivi, risonanza magnetica cerebrale) servono ad escludere altre malattie mentre l’esame elettrococleografico può, se eseguito correttamente quando la malattia è in fase attiva, esprimere la presenza dell’idrope labirintica (aumento di pressione dei liquidi dell’orecchio interno). L’esame audiomerico nelle fasi iniziali della malattia mostra una diminuzione dell’udito limitata alle basse frequenze spesso fluttuante, cioè che presenta variazioni nel tempo con udito che dopo le prime crisi torna a valori normali.

Come si cura la malattia di Ménière?

Bisogna distinguere un trattamento dell’attacco acuto da tutte le terapie e norme di igiene alimentare e di vita che sono utili per il controllo della malattia. Parleremo poi dei trattamenti medici e chirurgici che permettono di evitare il ripetersi delle crisi acute.

Trattamento dell’attaco acuto: si basa sull’uso di farmaci che deprimono la funzione vestibolare come alcuni antistaminici che si somministrano per via intramuscolare o endovenosa; farmaci anti-emetici che sopprimono i sintomi dovuti all’attivazione del sistema neurovegetativo (nausea, vomito, malessere generale); farmaci ansiolitici che oltre che ridurre l’ansia associata alla crisi hanno anche un’azione antivertiginosa diretta.

Esistono peraltro degli accorgimenti che permettono di ridurre l’intensità dei disturbi se si viene colti da una crisi e non si hanno a disposizione farmaci antivertiginosi. È consigliabile stendersi su una superfice piana e stabile sul fianco dell’orecchio sano e fissare un punto fermo. Evitare di bere per non stimolare il vomito. Se se ne ha la possibilità può essere utile fare un lavaggio dell’orecchio malato con acqua fredda (dai 20 ai 30 gradi), può essere usatoa per questo una siringa da 20cc (senza l’ago naturalmente) o una peretta che contenga la stessa quantità d’acqua. Lo scopo di questa irrigazione è di inibire l’attività del labirinto malato che in fase acuta presenta un’aumentata attività.

Trattamento generale della malattia: si basa su una serie di norme di igiene soprattutto alimentare che consistono principalmente nel mantenere un buon equilibrio idrosalino dell’organismo. Sebbene i liquidi dell’orecchio interno abbiano un metabolismo separato da quello dei liquidi del resto dell’organismo con concentrazioni specifiche di sodio, potassio e altri elettroliti, sono comunque influenzati dallo stato di equilibrio idrosalino dell’organismo. Le norme principali da seguire per evitare questo squilibrio sono:

assumere alimenti e liquidi in modo regolare e ben distribuito nella giornata

Limitare in modo drastico il consumo di sale riducendo anche il consumo di alimenti ad alto contenuto salino (meno di un grammo al giorno)

Consumare almeno tre porzioni di frutta e due di verdura al giorno

Bere almeno 2 litri di acqua al giorno o di succhi di frutta a basso contenuto di zuccheri e reintrodurre subito i liquidi persi con l’esercizio fisico o a causa del caldo.

Prestare attenzione all’assunzione di latte che in alcuni pazienti può accentuare la frequenza delle crisi per motivi di allergia ad esso

Limiti l’assunzione di caffeina (caffè, tè, cioccolato) che tra l’altro ha un effetto di scatenamento dell’emicrania (alcune forme di idrope sono degli equivalenti emicranici)

Limitare l’assunzione di alcol ad un bicchiere di vino ai pasti

Limitare/evitare gli alimenti che contengono monogluttamato di sodio (contenuto sopratutto nella cucina cinese)

Evitare per quanto possibile gli stress siano essi lavorativi o per attività ludiche

Trattamento farmacologico: sono innumerevoli i farmaci usati nel trattamento della malattia di Ménière. Istaminosimili, diuretici risparmiatori di potassio, calcioantagonisti, vasoattivi di varia natura, sedativi e ansiolitici e innumerevoli terapie non convenzionali.

Qualunque trattamento venga proposto è consigliabile che il paziente chieda al medico che effetto vuole ottenere con quella specifica terapia, che effetti collaterali potrebbero presentarsi e se esiste dimostrazione scientifica che quella terapia ha un effetto positivo sulla malattia oppure si tratta di un trattamento sperimentale.

I trattamenti chirurgici sono indicati qualora la terapia dietetica e farmacologica non permetta un ottimo controllo della malattia cioè non si abbiano più crisi violente di vertigini. Essi possono essere di tipo funzionale oppure mirano alla distruzione più o meno completa delle cellule del sistema dell’equilibrio che inviano il segnale al sistema nervoso centrale. I principali sono:

  • Decompressione del sacco endolinfatico
  • Labirintectomia chimica con gentamicina
  • Labirintectomia chirurgica
  • Sezione (neurotomia) del nervo vestibolare

La decompressione del sacco endolinfatico è stato il primo intervento chirurgico “funzionale” per la cura della malattia di Meniere. Consiste nel rimuovere l’osso posto dietro il labirinto che ricopre il sacco endolinfatico dove “scaricano” la pressione i liquidi labirintici. Le procedure descritte sono diverse, semlice decompressione, applicazione di una valvola dal sacco alla mastoide o ai liquidi cerabrali, asportazione completa del sacco e tutti hanno percentuali di successo simili nel controllo della malattia. Essi oscillano nei vari studi dal 60% all’80%. Si tratta di un intervento che si esegue in anestesia generale e, in mani esperte, ha un rischio di complicazioni molto basso. Il principale vantaggio di questi interventi è che non sono distruttivi della funzione vestibolare e quindi non provocano uno squilibrio tra i due lati che, soprattutto nelle persone anziane, può essere difficile da compensare.

La labirintectomia chimica con gentamicina rappresenta uno dei trattamenti attualmente più diffusi oltre che per i buoni risultati per la relativa semplicità di applicazione. Infatti può essere eseguito ambulatoriamente iniettando la gentamicina, che è un antibiotico tossico per il sistema otovestibolare, nell’orecchio medio dove viene assorbito a livello della membrana della finestra rotonda. Si sfrutta il fatto che essendo più tossico per le cellule vestibolari che per quelle acustiche può essere applicato in modo da essere tossico solo per le prime lasciando intatta la funzione uditiva. La gentamicina può essere applicata direttamente nell’orecchio con un ago che attravversa la membrana timpanica oppure si posiziona prima un tubicino di ventilazione nel timpano attravverso il quale si inietta il farmaco. La capacità e l’esperienza del medico sta nell’applicare il farmaco in modo da distruggere le cellule vestibolari lasciando intatte quelle uditive. Il trattamento è ambulatoriale ed i risultati nel controllo delle vertigini, in mani esperte, raggiungono il 90%.

La labirintectomia chirurgica si esegue solo quando il paziente ha una sordità totale dal lato della malattia e si possono rimuovere chirurgicamente le cellule vestibolari. È un intervento da eseguire in anestesia generale che dà un controllo della vertigine in oltre il 95% dei casi. È raramente eseguito perchè è raro che si abbia una sordità totale dal lato della malattia.

La sezione o neurotomia del nervo vestibolare si esegue, ormai molto raramente, quando gli altri trattamenti non hanno dato il risultato sperato è il paziente continua ad avere violente crisi vertiginose. Si tratta infatti di un intervento delicato, otoneurochirgico, che consiste nella sezione intracranica del nervo vestibolare (dell’equilibrio) lasciando inatto quello cocleare (dell’udito). È risolutivo in oltre il 95% dei casi.

La nostra esperienza nel trattamento della malattia di Ménière ci ha portato ad impostare una strategia terapeutica che liberi il paziente al più presto dalla dipendenza della malattia. Infatti il problema principale di chi ne soffre è rappresentato dalla imprevedibilità delle crisi oltre che il pericolo intrinseco ad essa (caduta, incidente stradale) ne consegue che se la terapia medica e dietetica non ha raggiunto i risultati sperati nell’arco di tre mesi consigliamo il trattamento chirurgico nelle sue versioni funzionale (decompressione del sacco endolinfatico) e di deafferentazione (interruzione degli stimoli) vestibolare rappresentata dal trattamento con gentamicina. Altri trattamenti “funzionali” quali il trattamento pressorio dell’orecchio con il Meniett non hanno dimostrato, negli studi pubblicati di confronto, un successo superiore a quello dell’applicazione di un semplice tubicino di ventilazione nella membrana timpanica e di conseguenza non riteniamo il loro uso giustificato.

Un aspetto particolare del trattamento della malattia di Ménière è rappresentato dal trattamento della malattia di Ménière bilaterale. In questo caso laddove la terapia medica risulti insufficiente a controllare le crisi non è consigliabile, per la grave inabilità che provoca, un trattamento distruttivo bilaterale, ne consegue che il trattamento dovrà trovare un equilibrio portando ad una riduzione parziale della funzione vestibolare. La streptomicina che è un farmaco tossico per il sistema vestibolare usata per via parenterale (iniezioni intramuscolari) controllando clinicamente la funzione vestibolare ci permette di abbassare gradualmente la funzione labirintica senza danneggiare la funzione uditiva e senza arrivare ad una totale perdita della funzione vestibolare.

Come si curano gli acufeni, il senso di ovattamento auricolare e l’ipoacusia?

Gli acufeni e l’ovattamento possono trarre beneficio da procedure mediche e chirurgiche. La TRT ottiene nel trattamento degli acufeni legati alla malattia di Ménière gli stessi risultati che ottiene nelle altre forme di acufene con miglioramenti ottenibili nell’80% dei casi. L’ovattamento può trarre beneficio da procedure chirurgice quali la deocompressione del sacco endolinfatico, l’applicazione di gentamicina e talora la semplice applicazione di un tubicino di ventilazione. Per quanto concerne l’ipoacusia essa va trattata con apparecchie e protesi acustiche in tutti i casi in cui insorge difficoltà nel capire la provenienza dei suoni e nel capire il discorso in ambiente rumoroso. La protesizzazione può essere complessa a causa del recruitment (che genera fastidio per i rumori intensi) ma è sempre possibile.

Come può la malattia di Ménière condizionare la mia vita?

Il maggiore condizionamento della malattia è rappresentato dalla imprevedibilità delle crisi, dal fastidio legato agli acufeni e al senso di ovattamento auricolare. La collaborazione di chi ci circonda nella vita di tutti i giorni è molto utili nelle fasi iniziali della malattia quando si stanno valutando i risultati di terapie mediche e della dieta. Il prepararsi ad affrontarla secondo i suggerimenti della sezione trattamento della fase acuta ed il preparare e attrezzare l’ambiente familiare in modo da non trovarsi in gravi difficoltà è altrettanto utile. Il semplice mantenimento di una luce di bassa intensità accesa nella stanza da letto evita di trovarsi in difficoltà in caso di crisi notturna. In alcune persone la malattia può determinare l’insorgenza di una sindrome ansioso-depressiva che va adeguatamente riconosciuta e trattata affinchè non incida ulteriormente sulla salute generale del “menierico”.

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